呼吸困難、乏力、嘴唇發(fā)紫,這些癥狀背后可能潛藏著一種被稱為“肺血管癌癥”——肺動(dòng)脈高壓的致命疾病。在5月5日第15個(gè)“世界肺動(dòng)脈高壓日”到來之際,記者采訪了東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任章銳鋒主任醫(yī)師,他指出,肺動(dòng)脈高壓并不像高血壓等慢病那么常見,這個(gè)長期被公眾忽視的沉默殺手,正悄然威脅著數(shù)百萬人的生命健康。
21歲小伙的“呼吸之困”,多學(xué)科聯(lián)合攻關(guān)
前段時(shí)間,21歲的小陳(化姓)活動(dòng)后氣短,爬樓就喘,起初在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為“肺栓塞”,但常規(guī)抗凝治療后,情況并未好轉(zhuǎn),出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難和背部疼痛,最終查出“中重度肺動(dòng)脈高壓”。隨即,患者小陳轉(zhuǎn)至中大醫(yī)院尋求進(jìn)一步救治。
該院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科章銳鋒主任團(tuán)隊(duì)明確其病因?yàn)槁匝ㄋㄈ苑蝿?dòng)脈高壓(CTEPH)合并抗磷脂綜合征,制定了聯(lián)合靶向藥物與抗凝的強(qiáng)化治療方案,為其穩(wěn)定了病情。經(jīng)過1個(gè)多月的藥物治療,經(jīng)呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、介入與血管外科、風(fēng)濕免疫科等多學(xué)科會(huì)診,最終決定施行“球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)(BPA)”介入治療。專家團(tuán)隊(duì)先后三次,以分次、精準(zhǔn)的方式,用球囊逐一擴(kuò)張他肺部堵塞的血管。配合術(shù)后規(guī)范的藥物治療,小陳的呼吸困難和活動(dòng)能力顯著改善,心衰指標(biāo)恢復(fù)正常,肺動(dòng)脈壓力穩(wěn)步下降。
“肺血管癌癥”的隱匿信號(hào),這些人群需警惕
肺動(dòng)脈高壓是一類并不少見且嚴(yán)重危害健康的疾病,它被稱為“肺血管領(lǐng)域的癌癥”,不是因?yàn)閻盒?,而是因?yàn)樵缙谔[蔽、誤診率極高,一旦拖延到晚期,病情進(jìn)展迅速,嚴(yán)重威脅生命。
章銳鋒主任指出,胸悶、氣短是肺動(dòng)脈高壓常見的癥狀。由于缺氧,患者活動(dòng)耐力明顯下降,常表現(xiàn)為爬樓費(fèi)力,嚴(yán)重時(shí)甚至在平路上行走一兩百米就會(huì)呼吸困難,動(dòng)輒氣喘,并可能伴有乏力、頭暈、心悸等癥狀。若不及時(shí)干預(yù),肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高,可導(dǎo)致呼吸功能不全、右心室肥厚、心力衰竭,甚至猝死。
“肺動(dòng)脈高壓本身不是一個(gè)單一疾病,而是一大類疾病的總稱,其病因可達(dá)上百種?!闭落J鋒主任解釋,臨床上常見的病因包括:先天性心臟病患者,病程較長后易誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓;風(fēng)濕免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,在病程后期約有20%—30%的患者會(huì)累及心血管,合并出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓;慢性肺部疾病,如肺纖維化、慢性阻塞性肺疾病等,也常導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。
肺動(dòng)脈高壓聯(lián)盟,多學(xué)科規(guī)范化治療
肺動(dòng)脈高壓雖尚無法根治,但通過規(guī)范治療可有效控制病情、改善預(yù)后?!耙酝_診患者的平均生存期常在6個(gè)月到1年,幾乎無藥可用?!闭落J鋒主任指出,隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步,針對致病基因突變研發(fā)的靶向藥物能逆轉(zhuǎn)或減緩肺小血管狹窄,將患者平均生存時(shí)間延長至七年以上。在章主任救治的患者中,生存最長的已超過10年,并可完成簡單家務(wù),病情穩(wěn)定。
據(jù)統(tǒng)計(jì),我國肺動(dòng)脈高壓患者規(guī)模已達(dá)數(shù)百萬,但公眾對這一“隱匿殺手”的認(rèn)知率極低,導(dǎo)致大多數(shù)患者在確診時(shí)已進(jìn)入中晚期,錯(cuò)過了最佳治療時(shí)機(jī)。章銳鋒主任指出,該病早期癥狀如胸悶、氣短極易與哮喘或心臟病等混淆,很多患者常常是等疾病進(jìn)展到后期才被確診,導(dǎo)致治療效果不理想,死亡率很高。“要更早期地發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,其實(shí)一個(gè)非常簡單心臟超聲檢查,就可以看出來了?!?/p>
“肺動(dòng)脈高壓雖兇險(xiǎn),但并非絕癥,隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步,靶向藥物、手術(shù)(如肺移植)等治療手段已顯著改善患者預(yù)后,其關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療?!闭落J鋒主任提醒,對普通人群而言,保持健康生活方式、戒煙限酒、適度運(yùn)動(dòng)與定期體檢;高危人群則需積極控制原發(fā)病,并定期進(jìn)行心臟超聲監(jiān)測;確診患者應(yīng)嚴(yán)格避免懷孕、重體力活動(dòng),堅(jiān)持規(guī)范治療與隨訪。若長期不明原因氣短、乏力,且普通治療無效,務(wù)必到肺動(dòng)脈高壓門診進(jìn)一步檢查。
通訊員 崔玉艷 張思妮
揚(yáng)子晚報(bào)/紫牛新聞?dòng)浾?萬惠娟
校對 胡妍璐